Guidelines for the diagnosis and management




НазваниеGuidelines for the diagnosis and management
страница3/13
Дата07.09.2012
Размер6.48 Mb.
ТипДокументы
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   13

1.2.2.2 Ортостатическая гипотензия и ортостатические интолерантные синдромы


В отличие от рефлекторного обморока при ВНН симпатическая эфферентная активность хронически ослаблена, так что вазоконстрикция недостаточна. При вставании АД падает, и возникает обморок или предобморок. ОГ определяется как ненормальное уменьшение систолического АД на вставание.

Строго с патофизиологической точки зрения нет пересечения между рефлекторным обмороком и ВНН, но клинические проявления этих двух состояний часто накладываются, иногда создавая трудности дифференциального диагноза. ‘Ортостатическая интолерантность’ относится к симптомам и признакам, возникающим в вертикальном положении из-за нарушений кровообращения. Обморок – первый симптом, и другие: (i) головокружение/нарушения равновесия, предобморок; (ii) слабость, усталость, сонливость; (iii) дрожь, потение; (iv) нарушения зрения (включая размытость, повышенная яркость, сужение полей зрения); (v) нарушения слуха (включая снижение слуха, треск и звон в ушах); и (vi) боль в шее (затылочная/парацервикальная и область плеча), боль внизу спины или прекардиальная боль.10,11

Различные клинические синдромы ортостатической интолерантности представлены в Таблице 5. Среди них формы рефлекторного обморока, при которых ортостатический стресс - главный пусковой механизм.


* ‘Классическая ОГ’ - физикальный признак, определяемый как уменьшение систолического АД 20 мм рт.ст. и диастолического АД 10 мм рт. ст. в пределах 3 минут после вставания12 (Рисунок 3), описанная у пациентов с чистой ВНН, гиповолемией, или другими формами ВНН.


* ‘Начальная ОГ’13 характеризуется немедленным снижением АД при вставании на > 40 мм рт.ст. 13 АД при этом спонтанно и быстро возвращается к нормальному, таким образом, период гипотензии и симптомов короткий (30 с) (рисунок 3).


* ‘Отсроченная (прогрессирующая) ОГ1416 весьма нередка у пожилых людей. Ее приписывают зависимому от возраста ухудшению компенсаторных рефлексов и снижение сердечной эластичности у пожилых, чувствительных к уменьшению преднагрузки.16 Отсроченная ОГ характеризуется медленно прогрессирующим уменьшением систолического АД при принятии вертикального положения. Отсутствие брадикардиального рефлекса (вагального) отличает отсроченную ОГ от рефлекторного обморока. Отсроченная ОГ может, однако, сопровождаться рефлекторной брадикардией, при которой у пожилых падение АД менее круто, чем у молодых (рисунок 4).


* ‘Синдром постуральной ортостатической тахикардии’ (РОТS). Некоторые пациенты, главным образом молодые женщины, предъявляют серьезные жалобы на ортостатическую интолерантность, но не обморок, со значительным повышением частоты сердечных сокращений (ЧСС) [ > чем на 30 ударов в минуту (у.в.м.) или до 120 у.в.м.] и нестабильностью АД.17 РОТS часто ассоциируется с хроническим синдромом усталости. Базовая патофизиология пока не определена.





Рисунок 3. Случай ‘начальной ортостатической гипотензии’ (левая часть) и ‘классической ортостатической гипотензии’ (правая часть). В левой части представлен в остальном здоровый 17-летний подросток с жалобами на тяжелое транзиторное головокружение при активном вставании, наблюдается явное начальное падение АД. Низшая точка на 7–10 с и дальше АД восстановливается. Правый график представляет 47- летнюю женщину с чистой ВНН. АД начинает падать сразу после вставания к очень низкому после 1 мин вертикального положения с небольшим повышением ЧСС, несмотря на гипотензию.12,13

ВНН = вегетативная недостаточность; АД = артериальное давление; ЧСС = частота сердечных сокращений; у.в.м. = удары в минуту.




Рисунок 4. Рефлекторный обморок (смешанная форма), вызванный тестом на ортостатическом столе у 31-летнего (верхняя часть) и у 69-летнего пациента (нижняя часть). Надо отметить типичные возрастные различия с намного более крутым падением АД у младшего субъекта по сравнению со старшим субъектом (пересмотрено после Verheyden et al.16).

АД = артериальное давление; ЧСС = частота сердечных сокращений; у.в.м. = ударов в минуту.


1.2.2.3 Кардиальный (сердечно-сосудистый) обморок


Аритмия


Аритмии - самые частые сердечные причины обморока. Они вызывают нарушения гемодинамики, которые могут вызвать критическое уменьшение СВ и мозгового кровотока. Тем не менее, обморок часто имеет многочисленные сопутствующие факторы, включая ЧСС, тип аритмии (наджелудочковая или желудочковая), функцию левого желудочка, положение тела и адекватность сосудистой компенсации. Последняя включает барорецепторные нервные рефлексы так же как и ответы на ОГ вызванные аритмии.18,19 Независимо от таких сопутствующих эффектов, когда аритмия - первичная причина обморока, это требует специфического лечения.

При истинном синдроме слабости синусового узла синоатриальный узел поврежден или из-за ненормального автоматизма или из-за нарушения синоатриальной проводимости. В этой ситуации обморок происходит из-за длинных пауз,

вызванных отказом синуса или синоатриальной блокадой, и недостаточности механизма выскальзывания. С этими паузами наиболее часто сталкиваются, когда предсердная тахиаритмия внезапно прекращается (бради-тахи синдром).19

Как правило, более тяжелые формы приобретенной атриовентрикулярной (АВ) блокады (блокада Mobitz II, 'высокостепенная', и полная АВ блокада) наиболее близко связаны с обмороком. В этих случаях, сердечный ритм может стать зависящим от вспомогательного или выскальзыающего (часто ненадежного) водителя ритма. Обморок происходит потому, что пауза перед включением этих водителей может быть очень длинной. Кроме того, эти вспомогательные водители ритма типично имеют относительно редкую частоту (25–40 у.в.м).. Брадикардия также продлевает реполяризацию и предрасполагает к полиморфной желудочковой тахикардии (ЖТ), особенно типа «пируэт».

Обморок или почти-обморок происходят в начале пароксизмальной тахикардиия, прежде, чем появляется сосудистая компенсация.18,19 Сознание, в общем случае, восстановливается прежде, чем тахикардия заканчивается. Если гемодинамика сохраняется неадекватной из-за тахикардии, бессознательное состояние продолжается. Если нет спонтанного восстановления, далее классифицируется не как обморок, а как остановка сердца.

Некоторые препараты могут вызвать бради- и тахиаритмии. Многие антиаритмические препараты могут вызвать брадикардию вследствие их специфического воздействия на функцию синусового узла или АВ проводимость.

Обморок из-за «пируэта» не редок, особенно у женщин, и вызывается препаратами, продлевающими интервал QT. Это

бывает особенно часто у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT. Удлиняющие QT препараты принадлежат к различным категориям, то есть антиаритмические, вазодилятаторы, психотропные, антибактериальные препараты,

неседативные антигистаминные и т.д. Много можно узнать об врожденном синдроме удлиненного QT посредством международного регистра данных. Гораздо меньше известно о вызванном препаратами синдроме из-за отсутствия полноценной базы данных. Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) сообщается только о 1% серьезных неблагоприятных реакций на препараты.20,21 Вследствие широкого разнообразия этих препаратов и необходимости непрерывного обновления TF рекомендует получить доступ к специализированному вебсайту

(www.qtdrugs.org).


Органическая болезнь


Органические сердечно-сосудистые болезни могут вызвать обморок, когда требования к кровотоку перевешивают ослабленную способность сердца к увеличению его выброса. Таблица 4 перечисляет самые частые сердечно-сосудистые

болезни, которые могут вызвать обморок. Обморок представляет большой интерес, когда он ассоциируется с состояниями, при которых есть постоянная или динамическая обструкция пути оттока левого желудочка. Основанием для обморока служит неадекватный кровоток из-за механической обструкции. Тем не менее, в некоторых случаях, обморок не исключительно результат ограниченного СВ, но может произойти частично из-за несоответствующего рефлекса или ОГ. Например, в случае клапанного аортального стеноза, обморок не исключительно результат ограниченного СВ, но может быть частично из-за несоответствующего вазодилататорного рефлекса и/или первичной сердечной аритмии. Кроме того, аритмии, особенно фибрилляция предсердий, часто бывают важными причинами обморока. Таким образом, механизм обморока может быть многофакторным. Признание сердца как причины проблемы оправдано потребностью в коррекции базовой органической болезни, когда это возможно.


1.3 Эпидемиология


1.3.1 Распространенность обморока в общей популяции

Обморок встречается часто в общей популяции и как первый эпизод в характерном возрасте (рисунок 5).

Приблизительно 1% малышей может имейть VVS.22,23 Очень высокая распространенность обморока у пациентов между 10 и 30 годами, с пиком около 47% у женщин и 31% у мужчин около возраста 15 лет.24,25 Рефлекторный обморок - безусловно самая частая причина. Напротив, частота эпилептических приступов в подобной молодой возрастной группе значительно ниже (1%), а обморок от сердечной аритмии еще реже.26 В когортном исследовании, только 5% взрослых в группе имели первый обморок после 40 летнего возраста. Большинство имеет обычные рефлекторно обусловленные эпизоды как подростки так и юноши.26 Наконец, похоже, есть пик после возраста 65 лет и у мужчин и у женщин. В Framingham исследовании уровень обморока резко повышается после 70 лет, от 5.7 событий на 1000 человеко-лет у мужчин в возрасте 60–69 лет к 11.1 у мужчин в возрасте 70–79 лет.3,26 Однако, у взрослых в старшем возрасте и у пожилых лиц (> 60 лет) пожизненный совокупный уровень обморока становится все более и более трудным установить из-за ухудшения воспоминания обморочных эпизодов за прошедшее десятилетие.26,27





Рисунок 5. Схематическая презентация распределения по возрасту и совокупному уровню первого эпизода обморока в общей популяции до 80 лет. Данные для лиц 5–60 лет взяты из исследования Ganzeboom и др.24 Данные для лиц < 5 лет основаны на таковых Lombroso и др.22 и для лиц 60–80 лет на исследовании Soteriades и др.3


1.3.2 От общей популяции к медицинским случаям


Очень маленькая часть пациентов с обмороком в общей популяции попадает в какой-либо клинический случай (рисунок 6). В Framingham дочернем исследовании 44% участников (средний возраст 51 год, диапазон 20–96 лет) с эпизодами LOC сообщали, что они не искали медицинской помощи.3 Пропорция пациентов, не ищущих медицинской помощи в более младшем населении, намного выше.25,26

В Нидерландах распространенность жалоб на обмороки в общей практике оценена как 9.3 на1000 случаев в год.26,28

Недавние исследования сообщают о достопримечательной постоянной частоте обморока в местных отделениях неотложной помощи (EDs) в Европе, с частотой < 1 % всех обратившихся (диапазон 0.9 – 1.7%).2935




Рисунок 6. Обморок случаи/посещения на1000 пациенто-лет в Нидерландах (от Ganzeboom и др.27 , с разрешения).

ED = отделение неотложной помощи.


1.3.3 Распространенность причин обморока


Распространенность причин обморока различна в зависимости от клинических случаев, в которых оценивался пациент (Таблица 6) и возраста пациентов (Таблица 7). Кроме того, различия зависят от диагностических определений, географических факторов и местной структуры оказания помощи, затрудняя сравнение между различными исследованиями.

Некоторые общие комментарии, однако, возможны:


* Рефлекторный обморок - самая частая причина обморока в любом случае.

* Обморок, вторичный по отношению к сердечно-сосудистой болезни, является вторым по частоте. Число пациентов с сердечно-сосудистой причиной широко варьирует между исследованиями; более высокая частота наблюдается в неотложных ситуациях, главным образом, у лиц старшего возраста, и с преобладанием кардиологических ситуаций.

* У пациентов < 40 лет ОГ - редкая причина обморока; ОГ является частой у очень пожилых пациентов.

* Несинкопальные состояния, неправильно диагностированные как обморок при начальной оценке, являются более частыми в неотложных ситуациях и отражают многофакторную особенность этих пациентов.

* Высокая необъяснимая частота обморока во всех ситуациях оправдывает новые стратегии для оценки и диагноза.


В то время как у молодых рефлекторный обморок является, безусловно, самой частой причиной T-LOC, у пожилых часто присутствует несколько причин и медицинский анамнез может быть менее достоверен, чем у молодых.3639


Таблица 6. Частота причин обморока в общей популяции, отделениях неотложной помощи и в отдельных клинических ситуациях по некоторым недавним исследованиям


Категория


Источник


Рефлекторный, %


ОГ,%


Кардиальный,%


Несинкопальная T-LOCs, %


Необъяснимый, %


Примечания


Общая популяция

Framingham studies3

21

9,4

9.5

9

37

Средний возраст при включении 5114 лет, подростки исключались.Другие причины обморока (лекарства и пр.) были у 14,3% популяции. Таким образом, 44% популяции не обращались за медицинской помощью


ED

Ammirati29

Sarasin35

Blanc30

Disertori34

Olde Nordkamp28

Range

35

38*

48

45

39

35-48

6

24*

4

6

5

4-24

21

11

10

11

5

5-21

20

8

13

17

17

8-20

17

19

24

19

33

17-13


*Некоторые различия в диагностических определениях

Отделение

обморока (соответствуюше оборудованное)

Alboni68


Chen36


Shen213


Brignole64


Ammirati62


Range

56


56


65


65


73


56-73


2


6


10


10


1


1-10

23


37


6


13


6


6-37

1


3


2


6


2


1-6

18


20


18


5


18


5-20

В кардиологическом отделении


В кардиологическом отделении. Общий процент >100%, потому что пациенты имели несколько диагнозов


B ED


Мультицентровое исследование 19 синкопальных отделений с направленными из отделения неотложной помощи и стандартными диагностическими направлениями (интерактивное программное обеспечение принятия рещения и центральный мониторинг)


Направлялись амбулаторные больные



ED = отделение неотложной терапии; ОГ = ортостатическая гипотензия; T-LOC = транзиторная потеря сознания.


Таблица 7. Частота причин обморока согласно возраста


Возраст


Источник


Рефлекторный,%


ОГ,%

Кардиоваскулярный,%


Несинкопальная T-LOCs,%


Необъяснимый


Окружение


< 40 лет

Olde Nordkamp28

51

2,5

1,1

18

27

ED и торакальное отделение

40-60 лет

Olde Nordkamp28

37

6

3

19

34

ED и торакальное отделение

< 65 лет

Del Rosso39

68.5

0.5

12

-

19

Кардиологическое отделение

> 60/65 лет

Del Rosso39

52

3

34

-

11

Кардиологическое отделение




Ungar56

62

8

11

-

14

Гериартрическое отделение




Olde Nordkamp28

25

8,5

13

12,5

41

ED и торакальное отделение

> 75 лет

Ungar56

36

30

16

-

9

Гериартрическое отделение. В дальнейшем у 8% пациентов диагноз был многофакторным или вызванным лекарством

ED = отделение неотложной терапии; ОГ = ортостатическая гипотензия; T-LOC = транзиторная потеря сознания.


1.4 Прогноз


Относительно прогноза (то есть стратификации риска) связанного с обмороком нужно рассмотреть два важных элемента: (i)

риск смерти и опасных для жизни событий; и (ii) риск повторного обморока и физической травмы.


1.4.1 Риск смерти и опасных для жизни событий


Органические болезни сердца4049 и первичная электрическая болезнь5052 - главные факторы риска для SCD и общей смертности у пациентов с обмороком. ОГ ассоциируется с 2-кратным более высоким риском смерти вследствие тяжести сопутствующих заболеваний по сравнению с общей популяцией.11 Наоборот, молодые пациенты, у которых органическая

или электрическая болезнь сердца была исключена и, у которых случается рефлекторный обморок, имеют лучший

прогноз.3 Большинство смертей и многие плохие исходы, кажется, связаны с тяжестью основной болезни, а не с обмороком в чистом виде. Было идентифицировано несколько клинических факторов, способных предсказать результат

в некоторых проспективных популяционных исследованиях, вовлекающих валидную когорту (Таблица 8).


Таблица 8. Стратификация риска при начальной оценке в проспективных популяционных исследованиях, включающих валидную кагорту.


Исследование



Факторы риска



Баллы



Конечные точки



Результаты (валидная когорта)

S. Francisco Syncope Rule44

- Ненормальная ЭКГ

- Застойная сердечная недостаточность

- Одышка

- Гематокрит < 30%

- Систолическое артериальное

давление < 90 мм рт. ст.

Нет риска=0 пунктов

Риск= 1 пункта

Серъезные случаи за 7 дней

98% чувствительность и 56% специфичность

Martin et al.40

- Ненормальная ЭКГ

- Анамнез желудочковой аритмии

- Анамнез застойной сердечной

недостаточности

- Возраст > 45 лет

0 – 4 (одно очко каждый пункт)

Тяжелые аритмии или аритмическая смерть за 1 год

0% - 0 баллов

5% - 1 балл

16% - 2 балла

27% - 3 или 4 балла

OESIL score41

- Ненормальная ЭКГ

- Анамнез сердечно-сосудистой болезни

- Отсутствие продрома

- Возраст > 65 лет


0 – 4 (одно очко каждый пункт)

Общая смертность за 1 год

0% - 0 баллов

0,6% - 1 балл

14% - 2 балла

29% - 3 балла

53% - 4 балла

EGSYS score43

- Сердцебиения перед обмороком (+4)

- Ненормальная ЭКГ и/или болезнь сердца (+3)

- Обморок при усилии (+3)

- Обморок лежа (+2)

- Вегетативный продром* (-1)

- Предрасполагающие и/или провоцирующие факторы* (-1)

Сумма + и - очков

Общая смертность за 2 года


………………………...

Вероятность кардиального обморока

2% - баллы < 3

21% - баллы  3


…………………………...

2% - баллы <3

13% - 3 балла

33% - 4 балла

77% - баллы >4

Эта таблица показывает несколько различных исследований, которые проанализировали воздействие различных клинических данных на пациентов с обмороком. В целом, присутствие ненормальной ЭКГ, увеличенного возраста или данных, наводящих на размышления о сердечной болезни, подразумевает худший прогноз в продолжении 1–2 лет

*Тошнота/рвота

*Жаркое-тесное место/длительный ортостаз/страх–боль–эмоции.

ЭКГ = электрокардиограмма


1.4.2 Повторный обморок и риск физической травмы


В популяционных исследованиях приблизительно одна треть пациентов имеет повторный обморок на протяжении 3 лет. Число эпизодов обморока за время жизни самый сильный строгий предиктор повторения. Например, у пациентов с неясным диагнозом, низким риском и возрастом > 40 лет анамнез одного или двух эпизодов обморока во время жизни предсказал повторение в 15 и 20% после 1 и 2 лет, соответственно, тогда как анамнез трех эпизодов обморока во время жизни предсказал повторение 36 и 42% после 1 и 2 лет, соответственно.53

Психическая болезнь и возраст < 45 лет также ассоциируются с более высокой частотой псевдообморока. Наоборот, пол, ответ на наклонный тест, тяжесть состояния, и присутствие или отсутствие органической болезни сердца имеют минимальную или отсутствующую прогнозирующую ценность.1,53

О больших травмах, таких как переломы и несчастные автомобильные случаи, сообщалось у 6% пациентов, а небольшие травмы, такие как ссадины и ушибы, в 29%. Повторный обморок ассоциируется с переломами и повреждением мягких тканей у 12% пациентов.1 У пациентов, поступивших в ED, о незначительной травме сообщили в 29.1% и большой травме в 4.7% случаев; самая высокая распространенность (43%) наблюдалась в пациентах старшего возраста с синдромом каротидного синуса (CSS).54

Заболеваемость особенно высока у пожилых в диапазоне от потери уверенности, депрессии и страха перед падением до переломов и последующей институционализации.55,56


1.5 Воздействие на качество жизни


Возвратный обморок имеет серьезное воздействие на качество жизни. Физическое ухудшение из-за обморока сопоставимо с хроническими болезнями, такими как хронический артрит, рецидивирующая умеренная депрессия и терминальная стадия почечной недостаточности.5759 У пациентов с частым повторным обмороком психосоциальное ухудшение оказывало предполагаемое среднее неблагоприятное влияние на 33% оцениваемых аспектов ежедневной жизни. Обморок уменьшает подвижность, работоспособность, и самообслуживание, увеличивает депрессию, боль и дискомфорт. Женский пол, высокий уровень cопутствующей заболеваемости, число эпизодов обморока, и присутствие предобморока похоже ассоциируются

с более худшим качеством жизни. Наконец, надо подчеркнуть, что, когда обморок происходит периодически, угроза его

повторения непрерывно ослабляет качество жизни. Хотя качество жизни обычно улучшается со временем, оно остается плохим, особенно в старшем возрасте из-за повторных обмороков и более высокой сопутствующей заболеваемости.60


1.6 Экономические проблемы


Лечение обморока дорого по ряду причин:


(1) Поскольку обморок является очень частым в общей популяции, это неизбежно приводит к высоким прямым клиническим и косвенным социальным затратам. Приблизительно 1% направлений в ED приходится на обморок; из них приблизительно 40% были госпитализированы.30,31,33,61 В большом исследовании32 среднее пребывание в больнице составляло 5.5 дней

(межквартильный размах 3–9). Затраты на госпитализацию составляет > 75% от общих затрат.6264

(2) Широкий диапазон состояний может вызвать обморок. Следовательно, без строгой приверженности изданным руководящим принципам лечения оценка пациентов с обмороком, оказалось, была неэффективна. Отсутствие золотого стандарта клинического теста, способного обеспечить определенный легкий и дешевый диагноз, и широко распространенное несоответствующее использование многократных, но неэффективных диагностических тестов (‘из пушки по воробъям’) приводят к злоупотреблению медицинскими ресурсами и увеличению затрат. Последовательным хорошо определенным стандартизированным путем помощи может быть достигнуто значительное улучшение диагностических результатов и рентабельности (то есть, стоимость подтвержденного диагноза) (см. раздел 5.3).


Хотя сравнение затрат между различными исследованиями является трудным, вследствие различий в методах вычисления и между системами здравоохранения в различных странах, вообще считается, что стоимость лечения обморока высока. В США полные ежегодные затраты, связанные с обмороком, полученные из базы данных медицинской помощи, были 2.4 миллиарда US$, со средней стоимостью 5400US$ за госпитализацию.65 В Великобритании,63

полная стоимость на пациента была 611 £, с 74% затрат, приписанных пребыванию в больнице. Стоимость диагноза пациентов, поступивших в больницу, составляла 1080 £. В мультицентровом исследовании, выполненном в Италии,64

были сравнены 929 пациента, оцененных согласно обычной практике, с 725 пациентами, оцененных посредством стандартизированного, основанного на руководящих принципах, подхода. В группе обычной практики стоимость при постановке диагноза была E1753 2326 на пациента; и увеличилась к E3506 2729 для госпитализированных пациентов. При сравнении с группой обычной помощи в группе стандартизированной помощи частота госпитализации была на 17% ниже, было на 24% меньше тестов, и на 11% более короткое пребывание в больнице. Как следствие, средняя стоимость при постановке диагноза была на 29% ниже (E1240521 P = 0.0001).


1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   13

Похожие:

Guidelines for the diagnosis and management iconGuidelines in classification, diagnosis, and treatment of the photodermatoses

Guidelines for the diagnosis and management iconGuidelines on the prevention, diagnosis
Руководящие принципы по профилактике, диагностике и лечению инфекционного эндокардита (новая версия 2009)
Guidelines for the diagnosis and management iconGuidelines on Management of Cancer Pain: Bibliography

Guidelines for the diagnosis and management iconEuropean guidelines for the management of chronic non-specific low back pain

Guidelines for the diagnosis and management iconGuidelines for curriculum development in records management and the administration of modern archives

Guidelines for the diagnosis and management iconGuidelines for the management of professional associations in the fields of archives, library and information work

Guidelines for the diagnosis and management iconUpdated general technical guidelines for the environmentally sound management of wastes consisting of, containing or contaminated with persistent organic pollutants (pops)

Guidelines for the diagnosis and management iconRiga teacher training and educational management academy management and economics department department of economics and entrepreneurship personnel Management

Guidelines for the diagnosis and management iconProject Management Methodology This list of suppliers was pre-qualified for the ict management Consultants multi-use list category of Project Management Methodology. Version 42. 0 – 31 July 2012

Guidelines for the diagnosis and management iconIn: advances in the diagnosis and treatment of alzheimer's disease

Разместите кнопку на своём сайте:
Библиотека


База данных защищена авторским правом ©lib.znate.ru 2014
обратиться к администрации
Библиотека
Главная страница