Первичные опухоли мозга у взрослых




Скачать 340.29 Kb.
НазваниеПервичные опухоли мозга у взрослых
страница1/4
Дата12.10.2012
Размер340.29 Kb.
ТипДокументы
  1   2   3   4
THE LANCET • Vol 361 • January 25, 2003 • www.thelancet.com

Primary brain tumours in adults




ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ МОЗГА У ВЗРОСЛЫХ

Anthony Behin, Khe Hoang-Xuan, Antoine F Carpentier, Jean-Yves Delattre



Глиома и лимфома головного мозга – самые часто встречающиеся опухоли среди взрослого населения. Возросла роль молекулярно-генетического анализа для классификации и планирования лечения глиом, химиочувствительность олигодендроглиом является яркой тому иллюстрацией. К сожалению, методы лечения глиобластомы зачастую носят паллиативный характер. Число случаев заболевания первичной лимфомой ЦНС стремительно возросло за последние 20 лет; существенный прогресс в лечении был достигнут у больных с иммунодефицитом при добавлении к лучевой терапии химиотерапии метотрексатом, хотя возможные нейротоксические осложнения такого лечения у пожилых людей внушают беспокойство.

Центральная роль головного мозга в жизнедеятельности организма и функциональные нарушения, возникающие вследствие его поражения, объясняют опасность развития первичной опухоли головного мозга. Возможна малигнизация этих опухолей, но даже так называемые доброкачественные опухоли обычно приводят к летальному исходу из-за присущих им свойств инфильтративного роста и быстрой злокачественной трансформации. Здесь освещены некоторые общие клинические особенности опухолей головного мозга и суммированы данные по глиомам и первичным лимфомам головного мозга, как самым часто встречающимся опухолям головного мозга среди взрослого населения. Здесь не рассматриваются внемозговые опухоли, такие как менингиомы.


Диагностика

Клинические находки

При любом типе опухоли в основе диагноза лежат четыре основных клинических находки.

Первая находка – это наличие у больного локальных или генерализованных эпиприпадков, встречающихся при корковой локализации опухоли и её медленном росте (в 80% - при глиомах низкой степени злокачественности и в 30% - при глиомах высокой степени злокачественности).

Вторая находка – это рост внутричерепного давления (ВЧД), что зачастую свидетельствует о росте опухоли, особенно когда она локализована в «молчащих» областях головного мозга (правая лобная и теменная доли), что приводит к увеличению проницаемости гематоэнцефалического барьера и, как следствие, к вазогенному отёку (напр., злокачественная глиома). Механизм, который регулирует ВЧД, связан, в первую очередь, с циркуляцией ликвора и крови в закрытом пространстве черепа. Нарушение циркуляции ведёт к возникновению прогрессирующих головных болей, тошноты, рвоты, сонливости и зрительных нарушений (отёк соска зрительного нерва при исследовании глазного дна и диплопия при параличе отводящего нерва). В итоге достигается такое состояние, при котором даже небольшое увеличение опухолевого объёма служит пусковым механизмом для роста ВЧД до критических цифр, приводящих к выраженному клиническому ухудшению, сопровождающееся вклинением намёта и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие с комой или смертью в исходе. Другой причиной повышения ВЧД является гидроцефалия, развивающаяся при возникновении препятствия для циркуляции ликвора.

Третья находка – это прогрессирование очаговой симптоматики, часто указывающее место локализации опухоли. Супратенториальные опухоли могут обусловливать нарушения двигательной и чувствительной сфер, гемианопсию, афазию или комбинацию этих расстройств, в то время как опухоли в задней черепной ямке осложняются разнообразными сочетаниями поражений черепных нервов, мозжечка и пирамидных путей.

В итоге развиваются когнитивные нарушения различной степени выраженности, чаще в рамках «лобного синдрома», распространение опухоли по мозговым оболочкам, диффузная инфильтрация головного мозга.

Радиологические и патологические диагнозы

При подозрении на наличие опухоли головного мозга на основании клинических данных наилучшим методом определения характеристик объёмного образования (локализация, размер, степень отёка, контрастное усиление) является МРТ (с или без контрастирования гадолиниумом). Если возможности сделать МРТ нет, то прибегают к менее чувствительной КТ, которая также является первоочередным исследованием в оценке поражения. Для дифференциальной диагностики опухолей от других поражений головного мозга используется МР-спектроскопия. Однако полученное изображение опухоли неспецифично, что требует проведения гистологического подтверждения или резекции опухоли. Иногда морфологическая оценка сложна даже для опытного патолога, что требует согласования клинических, радиологических и гистологических данных. В случае расхождения данных необходим сбор консилиума с привлечением врачей различных специальностей до назначения лечения.


Рисунок 1. Гистологические картины глиом.




Окраска гематоксилин-эозином.

Пилоцитарная астроцитома (х350).

Опухоль представлена небольшим количеством клеток и волокнами Розенталя (внеклеточные гиалиновые образования).





Окраска гемотоксилин-эозином.

Глиобластома (х350).

Опухоль из плеоморфных астроцитарных опухолевых клеток низкой степени дифференциации с небольшим очагом некроза в центре, окружённым маленькими веретенообразными клетками глиомы (псевдо-палисадник).





Окраска гематоксилином-эозином.

Олигодендроглиома (х180).

Опухоль ячеистой структуры, состоящая из хорошо различимых олигодендроглиальных опухолевых клеток с плотными гомогенными ядрами. Клетка окружёна чётким цитоплазматическим перинуклеарным ореолом.




Окраска гемотоксилин-флоксин-шафрановым. Анапластическая олигодендроглиома (х350).

Видна клеточная атипия, плеоморфизм и митозы; выражена эндотелиокапиллярная пролиферация.



Глиомы

Эпидемиология и классификация

Распространённость глиом по данным мировой статистики - 5–10 случаев на 100 тыс. населения [1]. По неизвестным пока причинам заболеваемость злокачественными глиомами растёт среди лиц пожилого возраста. Происходят ли глиомы из зрелых клеток или же они возникают из нейроэктодермальных стволовых клеток, локализующихся в головном мозге взрослого человека, в любом случае, патологический диагноз ставится на основании сходства опухолевых и неопухолевых глиальных клеток [2]. Согласно классификации ВОЗ выделяют три главных типа опухолей: астроцитомы, олигодендроглиомы и смешанные олигоастроцитомы, каждая из которых имеет свою характерную гистологическую картину (Рисунок 1). Анализ наиболее злокачественных опухолевых регионов не позволяет разграничить опухоли (низкой степени злокачественности или по ВОЗ I и II степени; высокой степени злокачественности, или собственно злокачественные, по ВОЗ III и IV степени), основываясь на четырёх основных признаках: ядерный атипизм, митозы, капиллярная пролиферация и некрозы. Прослеживая типы астроцитом в порядке повышения их анаплазии, обычно выделяют пилоцитарную астроцитому (I ст.), диффузную астроцитому (II ст.), анапластическую астроцитому (III ст.) и глиобластому (IV ст.), последний подтип наиболее часто встречающийся. Классификация ВОЗ для олигодендроглиом и смешанных олигоастроцитом выделяет две степени злокачественности: низкой степени злокачественности (II ст.) и анаплазию (IV ст.), хотя достоверность критериев зрелости остаётся спорной. Увеличивается количество подтверждений тому, что третья группа должна быть дополнена глиобластомой с олигодендроглиальным компонентом [3].

Частота встречаемости каждого из трёх подтипов глиом низкой степени злокачественности точно не известна. По данным нескольких групп исследователей, частота олигодендроглиом постепенно возросла от традиционных 5% до 25-30% среди всех глиальных опухолей и, соответственно, снизилась для астроцитом. Это изменение показывает, что некоторые опухоли, классифицируемые ранее как астроцитомы, сейчас рассматриваются как олигодендроглиомы или смешанные олигоастроцитомы [4-6].

Помимо выраженной склонности глиом инфильтрировать мозговую ткань, большинство глиом низкой степени злокачественности малигнизируются в течение нескольких лет. Современная морфологическая классификация глиом остаётся неудовлетворительной. Во-первых, анализ биоптата не всегда достоверен из-за гетерогенности опухоли по своему составу, что может привести к диагностически ошибочной пробе и неправильному определению её типа, особенно после проведения стереотаксической биопсии. Во-вторых, воспроизводимость данных во время и между наблюдениями часто низка для дифференцирования астроцитарных от олигодендроглиальных опухолей [4,7] или выявления анапластических астроцитом [8]. Воспроизводимость данных может быть улучшена, если будут определены облигатные маркёры астроцитарных и олигодендроглиальных линий [9]. В-третьих, опухоли, обладая общими морфологическими чертами, могут отличаться друг от друга на генетическом уровне и иметь различное течение, несмотря на сходство прогностических факторов. Растёт понимание того, что проведение молекулярно-генетического анализа вскоре станет так же важно, как и определение морфологических критериев, что улучшит классификацию глиом.


Упрощённая классификация опухолей мозга


Опухоли нейроэпителиальной ткани

Астроцитарные опухоли – пилоцитарная астроцитома (I степень); диффузная астроцитома (II степень); анапластическая астроцитома

(III степень); глиобластома (IV степень)

Олигодендроглиальные опухоли – олигодендроглиома (II степень); анапластическая олигодендроглиома (IV степень)

Смешанные глиомы – олигоастроцитома (II степень); анапластическая олигоастроцитома (III степень)

Эпендимальные опухоли

Опухоли сосудистого сплетения

Эпифизарные опухоли

Эмбриональные опухоли

Медуллобластома

Простые нейроэктодермальные опухоли

Менингиальные опухоли

Менингиома

Другие менингиальные опухоли

Первичная лимфома ЦНС

Герминогенные опухоли

Опухоли селлярной области


Молекулярная биология глиом

Независимо от происхождения глиом, случайная мутация или результат наследственного заболевания (табл.1), что бывает реже, они, подобно другим опухолям, являются болезнями с экспрессией патологического гена. Если не принимать во внимание заболевания, возникшие после лучевой терапии, то причина генетических изменений в остальных спорадических случаях не определена. Находящиеся в глиоме изменённые белки-онкогены и тумор-супрессирующие гены неспецифичны, но их комбинация и накопление характерны (Рисунок 2) [10].



Синдром

Хромос.

Ген

Опухоли мозга

Основные опухоли других тканей

Болезнь Ли-Фрауменя

17р13

ТР53

Астроцитомы, простые нейроэктодермальные опухоли

Рак груди, саркомы костей и мягких тканей, лейкемия, адренокортикальная карцинома

Нейрофиброматоз

I тип

17q11

NF1

Глиомы зрительного нерва, астроцитомы (часто пилоцитарная), нейрофиброматозы, MPNST

Разрушение костной ткани, феохромоцитома, лейкемия, гамартома радужки

Туркота заболевания I типа

3p21,7p22

HMLH1,

HPSM2

Астроцитомы

Колоректальные полипы, рак

Бугорковый склероз

9q34,16p13

TSC1,

TSC2

Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома

Кожная ангиофиброма, почечная гамартома, миксома сердца
  1   2   3   4

Похожие:

Первичные опухоли мозга у взрослых iconПервичные экстранодальные в-клеточные лимфатические опухоли: клиника, диагностика, лечение
Работа выполнена в Учреждении Российской Академии Медицинских Наук Гематологический научный центр рамн
Первичные опухоли мозга у взрослых iconДанная информация предназначена для медицинских специалистов. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций
Тазированию свидетельствует о прогрессии болезни и обнаруживается на определенном этапе развития первичной опухоли. Время от возникновения...
Первичные опухоли мозга у взрослых iconПлан лекций в мфти "Биология опухолевой клетки"
История развития представлений об образовании опухолей. Терминолгия, номенклатура. Опухоль как клеточная система с нарушенной системой...
Первичные опухоли мозга у взрослых iconПарапсихология и психофизика. 2000. №1. С. 132-136
Обосновано предположение о принадлежности молитвы к классу особых физиологически нормальных функциональных состояний головного мозга,...
Первичные опухоли мозга у взрослых iconПлан лекции: Общая характеристика функций спинного мозга Нейронная организация спинного мозга. Сегментарный и межсегментарный принцип работы спинного мозга
Спинальный шок. Характеристика спинального животного. Последствия полной и частичной перерезки спинного мозга
Первичные опухоли мозга у взрослых iconСтвол головного мозга. Мозжечок. Промежуточный мозг. Ретикулярная формация помимо отделов, развивающихся из первичных и вторичных мозговых пузырей, в головном
Они составляют около 2% общей массы головного мозга. Большой мозг объединяет части промежуточного и конечного мозга. Его масса составляет...
Первичные опухоли мозга у взрослых iconПоложение о «Шпаргалке для взрослых»
Отношения между образовательным учреждением и «Шпаргалки для взрослых» регламентируется родительским договором и положением о «Шпаргалке...
Первичные опухоли мозга у взрослых iconКаковы особенности обучение взрослых людей?
Тренинг как раз такая форма обучения, которая основана на особенностях восприятия взрослых людей. Известный специалист в области...
Первичные опухоли мозга у взрослых iconРадченко А. Ю. Функциональная асимметрия полушарий коры головного мозга
Исследованием этой проблемы занимается лаборатория нейрофизиологии и нейропсихологии ребенка Института образования взрослых ран....
Первичные опухоли мозга у взрослых iconУрок по биологии в 9 классе на тему: «Спинной и головной мозг»
Средства обучения: таблицы с изображением нейронов, дуги рефлекса, поперечного разреза спинного мозга, таблица с продольным разрезом...
Разместите кнопку на своём сайте:
Библиотека


База данных защищена авторским правом ©lib.znate.ru 2014
обратиться к администрации
Библиотека
Главная страница