Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций




Скачать 289.33 Kb.
НазваниеСовременные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций
страница1/3
Дата29.11.2012
Размер289.33 Kb.
ТипДокументы
  1   2   3


ARS MEDICA

№ 3 (13), 2009, с. 16-29


Современные принципы диагностики и лечения

церебральных артериовенозных мальформаций

Ю.Г. Шанько, В.А. Смеянович


Впервые сосудистые мальформации были описаны в медицинской литературе U.Hunter в 1757 г. (цит. по M.G.Yasargil, 1984) [54]. Лишь спустя столетие результаты углубленных морфологических исследований этой патологии были представлены H.Luschka (1854) и R.Virchow (1863). В 1928 г. H.Cushing, P.Bailey опубликовали первую работу с описанием девяти случаев ангиоматозных мальформаций (angiomatous malformations). В том же 1928 г. W.Dandy описал свои наблюдения за восемью пациентами с артериовенозными аневризмами (arteriovenous aneurysms). После внедрения E.Moniz метода церебральной ангиографии в 1929 г. специалисты получили возможность предоперационной диагностики этого заболевания. Первый анализ собственных хирургических результатов у 60 пациентов был представлен H.Olivecrona, J.Riives в 1948 г., после чего началось систематизированное изучение АВМ сосудов головного мозга (цит. по P.Hitchon, P.B.Schneider, 2005) [34].

Эпидемиология церебральных артериовенозных мальформаций. Статистические сведения о церебральных АВМ несколько разноречивы. По мнению Д.В.Свистова и др. (2002), предполагается, что они встречаются в 2-6 случаях на 100 тыс. населения в год [21]. Однако в своем патоморфологическом исследовании W.F.McCormick (1984) [40] описал 30 наблюдений АВМ по материалам 5754 последовательных аутопсий, что составило 0,52 %. При этом соотношение мужчин и женщин составляет 1.09 и 1.94 соответственно. По данным R.D.Brown (1996) [30], АВМ имеют место у 0,1% населения (анализ выборки из 300 тыс чел.). В других исследованиях указывается, что распространенность заболевания среди взрослого населения составляет 18 на 100 тыс населения, а частота хирургических вмешательств по поводу АВМ сосудов головного мозга – 0,9 на 100 тыс населения в год [34, 35, 54]. Хотя это заболевание и имеет врожденный характер, семейные наблюдения крайне редки [54]. В тоже время церебральные АВМ составляют 1,5-4,0% всех внутричерепных объемных образований, обусловливают 8,6% нетравматической субарахноидальных кровоизлияний, 1% мозговых инсультов. Клиническая манифестация АВМ чаще всего наступает у лиц трудоспособного возраста (20-50 лет), а отдаленный прогноз без хирургического лечения неблагоприятен: 23% больных погибают, а у 48% заболевание приводит к глубокой инвалидизации [21, 30, 43], что указывает на социальную значимость проблемы.

Эмбриогенез, патоморфология и классификация церебральных артериовенозных мальформаций. АВМ относятся к гетерогенной группе дизэмбриогенетических образований ангиоматозного строения [15, 16, 25].

АВМ сосудов головного мозга является врожденным заболеванием. Эмбриогенез церебральных мальформаций до настоящего времени окончательно не изучен. Известно, что в первой половине третьей недели развития биламинарный зародышевый диск преобразуется в триламинарный с образованием мезодермального листка. Мезодермальные ячейки постепенно дифференцируются в острова крови, которые соединяются и канюлируются, формируя разбросанную сеть примитивных сосудистых каналов на поверхности эмбриональной нервной системы. На седьмой неделе зародышевого развития начинают формироваться закладки сосудистых ветвей развивающегося мозга. Дальнейший ангиогенез идет по пути ветвления первичных артериальных и венозных сосудов и формирования капиллярной сети между ними и оканчивается лишь в постнатальном периоде. Таким образом, повреждающее воздействие на процессы ангиогенеза, которое приводит к диспластическому метаморфозу и формированию аберрантного участка сосудистой сети может осуществиться лишь до 6-й нед внутриутробного развития, пока не произошла дифференциация первичных капилляров на артерии и вены, а собственно формирование АВМ происходит в период между седьмой и двенадцатой нед развития. Первичными повреждающими факторами могут выступать онкогены и тератогены, ишемия, аноксия, метаболические и генетические аномалии, травмы и ионизирующая радиация. Повышенная активность митогена эндотелиального фактора роста сосудов в эндотелиоцитах мальформации и окружающего мозга, а также астроцитарного фактора роста сосудов, вероятно, обусловливает продолжающийся неоангиогенез АВМ и ее медленный рост.

Генетической основой формирования АВМ головного мозга, вероятно, является аутосомное изменение в генах CCM1, CCM2 и CCM3, обусловливающие интегрирование p38 митоген-активированной протеин-киназы, регулирующей процессы ангиогенеза. Гены, имеющие отношение к ангиогенезу, такие как сосудистый эндотелиальный фактор роста, ангиопоэтин и другие компоненты семейства эфринов, не дифференцируются в эфферентных сосудах и ядре АВМ, что указывает на возможную роль эфрина А1 в формировании мозговых сосудистых мальформаций. Несмотря на доминирующее значение эмбриональных факторов, существует вероятность формирования АВМ в более позднем периоде, что может объясняться локальным гиперангиогенезом в участках пораженной нервной ткани (образование АВМ de novo после лучевой терапии по поводу опухолей головного мозга, после перенесенного энцефаломиелита, у пациентов с болезнью мойа-мойа и серповидноклеточной анемией) [15, 21, 32, 44, 50].

Морфологически АВМ представляет собой аберрантное соединение артериальных и венозных сосудов, формирующих ядро (nodus), в обход капиллярной сети [34, 40, 44]. Они подразделяются на кавернозные в виде скопления сосудистых полостей, между которыми отсутствуют элементы мозговой ткани, и рацемозные в виде клубка извитых сосудов, между которыми располагается мозговая или иная ткань [6, 16, 25, 32, 34, 43, 48, 50, 54]. Сосуды АВМ имеют различное строение. В артериях отмечается значительное уплотнение интимы с дегенеративными изменениями внутренней эластической мембраны в виде расщепления, фрагментации и т.д. Расширенные тонкостенные вены также характеризуются очаговыми утолщениями интимы. В просветах сосудов выявляются пристеночные или обтурирующие тромбы, нередко с признаками реканализации. Зачастую из-за выраженных изменений оценить тип сосуда, как артериальный или венозный не представляется возможным. Изменения стенок сосудов АВМ формируются на уровне ультраструктуры клеток и характеризуются недостаточностью субэндотелиального слоя с повышенным уровнем тирозин-киназы, специфически связанной с рецепторами в эндотелиальных клетках. В заключенном между сосудами веществе мозга имеются глиоз, обызвествление и следы старых кровоизлияний (зерна гемосидерина, гемосидерофаги, кисты). На отдалении от сосудистого клубка в веществе мозга также может обнаруживаться нерезко выраженный глиоз [16, 21, 25, 35, 39, 54].

В настоящее время на постсоветском пространстве, в основном, используется классификация сосудистых мальформаций Д.Е.Мацко (1991) [15], согласно которой выделяются:

  1. Ангиоматозные пороки развития:

      1. Кавернозные.

      2. Промежуточные.

      3. Рацемозные.

– телеангиэктазии;

– венозные;

– артериовенозные.

      1. Смешанные.

      2. Сочетанные:

– в пределах ЦНС;

– факоматозы;

– нервно-кожный (болезнь Стерджа-Вебера);

– с поражением конечностей и спинного мозга (синдром Клиппеля-Треноне).

  1. Неангиоматозные пороки развития.

      1. Варикоз.

      2. Артериовенозные фистулы и соустья.

      3. Персистирующие эмбриональные сосуды.

  2. Неклассифицируемые пороки развития.


Выделяют четыре типа сосудистых мальформаций: капиллярные телеангиэктазии, кавернозные гемангиомы, венозные ангиомы, и артериовенозные мальформации. Среди них АВМ наблюдается наиболее часто [1, 6, 19, 25, 31, 32, 49, 50].

Патогенетические механизмы церебральных и системных нарушений гемоциркуляции при артериовенозных мальформацях. Из-за отсутствия нормальной капиллярной системы участки мозга внутри АВМ имеют недостаточную оксигенацию и не могут нормально развиваться. Врожденная пластичность эмбриональной нервной системы обеспечивает перемещение функций с этих участков на смежные отделы мозга, что и объясняет бессимптомное течение АВМ в первые годы и даже десятилетия жизни. Однако с течением времени гемодинамические нарушения обусловливают гиперпластическое расширение просвета и удлинение афферентных артерий, которые приобретают патологическую извитость. Дренирующие (эфферентные) вены из-за высокой скорости кровотока и повышенного внутрисосудистого давления также расширяются и утолщаются. Ядро АВМ (фистулезной, ангиоматозной или смешанной формы) увеличивается в размерах из-за возрастания объема составляющих его сосудов, либо за счет формирования новых афферентов [16, 21, 54].

Нарушения церебральной гемодинамики при АВМ обусловлены тем, что отсутствие в структуре мальформации капиллярной сети обусловливает снижение сопротивления кровотоку и привлекает в пораженный сосудистый сегмент кровь из соседних бассейнов. Это приводит к развитию феномена «обкрадывания», как со снижением абсолютных показателей объемной скорости мозгового кровотока, так и с прогрессирующим нарушением его ауторегуляции по типу «диссоциированного вазопареза», который рассматривается как неблагоприятный прогностический признак. В афферентных артериях АВМ отмечается выраженное снижение артериального давления, которое может быть более чем в два раза ниже системного. Интенсивное шунтирование крови через АВМ в венозные коллекторы обусловливает формирование обширных зон гипоперфузии, первоначально охватывающих проксимальные сегменты сосудистого бассейна по отношению к АВМ, затем дистальные и даже противоположное полушарие. В зонах гипоперфузии резко снижен метаболизм глюкозы, отмечается разрежение нейрональных структур мозга. Распространенность перифокальной зоны гипоперфузии определяются преимущественно размерами АВМ, а степень нарушения реактивности и ауторегуляции мозгового кровотока – степенью снижения давления в питающих сосудах. Именно внутримозговое обкрадывание вызывает морфологические изменения в ткани мозга и в сосудах, окружающих мальформацию, которые классифицируются, как глиотические или ишемические. По мере усугубления указанных расстройств начинает усиливаться кровоток по коллатеральным сосудам, что обусловливает возрастание объема шунтируемой от отдаленных отделов мозга крови и обусловливает развитие очаговой неврологической симптоматики [16, 21, 34, 35, 37, 54].

Высокоскоростной ток крови в афферентных артериях нередко приводит к формированию на них, или внутри узла АВМ, артериальных аневризм, которые по различным данным имеют место в 10–58 % всех наблюдений АВМ, развитие которых связывают с гемодинамическим фактором [6, 51, 54].

В исследованиях последних лет доказано, что патогенетические механизмы перигеморрагического поражения мозга при внутричерепном кровоизлиянии не носят характер ишемической полутени (пенумбры), а в большей степени определяются снижением нейронального метаболизма вследствие диашиза и нарушения церебрального перфузионного давления [6, 16, 37, 54].

Клиника и течение церебральных артерииовенозных мальформаций. Большинство известных клинических классификаций АВМ включают морфологические характеристики, особенности гемодинамики мальформации и хирургические оценки. В первую очередь учитываются локализация и размеры этих ангиоматозных пороков. АВМ могут обнаруживаться в любых отделах центральной нервной системы пропорционально объему мозговой ткани. При этом от 70 до 93 % из них имеют супратенториальную локализацию, а от 7 до 30% мальформаций располагаются субтенториально [21, 25, 54]. По размерам АВМ подразделяются на микро (< 2 см³), малые (2–5 см³), средние (5–20 см³), большие (>20см³) и распространенные (более 100 см³) [26]. Однако наибольшее распространение в настоящее время получила градационная система R.Spetzler, N.Martin (1986) [46], учитывающая степени хирургического риска и обеспечивающая возможность прогнозирования результатов лечения:

  1. по размеру: менее 3 см в одном из размеров – 1 балл, 3–6 см – 2 балла, более 6 см – 3 балла;

  2. по локализации: вне функционально значимой зоны мозга – 0 баллов, в пределах функционально значимой зоны – 1 балл;

  3. по характеру дренирования: отсутствие глубоких дренирующих вен – 0 баллов, наличие глубоких дренирующих вен – 1 балл.

К так называемым функционально значимым отделам мозга относятся сенсомоторная, речевая и зрительная кора, гипоталамус, таламус, внутренняя капсула, ствол мозга, ножка мозжечка, глубокие мозжечковые ядра.

По данной градации АВМ разделяются на 5 типов: 1, 2 балла – АВМ низкого хирургического риска; 3 балла – АВМ промежуточного риска; 4, 5 баллов – АВМ высокого риска. Добавочная категория 6 баллов была сохранена для неоперабельных мальформаций.

Выделяют два варианта клинического течения АВМ: торпидный и геморрагический.

Торпидный, или псевдотуморозный, тип течения АВМ характеризуется дебютом судорожного синдрома, кластерных головных болей, симптоматики прогрессирующего неврологического дефицита. Чаще всего наблюдаются симптоматические судорожные припадки (до 67% всех больных с АВМ), которые у 87,9% больных дебютируют до 30-летнего возраста. Простые парциальные припадки наблюдаются у 10%, сложные парциальные – у 4,3%; парциальные с вторичной генерализацией – у 22,4%, генерализованные – у 63,3% больных. Из других симптомов отмечаются прогрессивные неврологические нарушения (19,6%), головная боль (11,8%). В 27,5% наблюдений торпидное течение заболевания осложняется кровоизлияниями, которые обусловливают последующее развитие судорожного синдрома у 18% больных. Торпидный тип течения более характерен для крупных АВМ категории 4 и 5 по Spetzler–Martin. Это объясняется более вероятным вовлечением коры мозга как источника судорожной активности при более крупных мальформациях. Пульсирующий клубок сосудистой мальформации, вероятно, обладает раздражающим воздействием на кору мозга, что наряду с рубцово-атрофическими изменениями по периметру АВМ может объяснить патогенетические механизмы формирования судорожного синдрома и прогрессирующего неврологического дефицита [1, 6, 21, 26, 54]. При наличии эпилептических припадков назначается топирамат (топамакс) в дозе 0,2-0,4 г (до 0,5 г) в сутки в два приема, или препараты вальпроевой кислоты в дозе 20-30 мг/кг (до 50 мг/кг) в сутки, или карбамазепин в дозе 0,2 г 2-4 раза в сутки, или другие препараты, обеспечивающие купирование припадков. Профилактическое назначение противосудорожных препаратов не производится.

Геморрагический тип течения отмечается в 30–87% наблюдений всех АВМ, преимущественно характерен для категорий I–III по Spetzler–Martin, что объясняется более высоким давлением в питающих артериях малых АВМ по сравнению с более крупными. В 42–47% случаев он осложняется развитием внутричерепных гематом на фоне субарахноидальных и(или) внутрижелудочковых кровоизлияний. Источником кровотечения из АВМ чаще всего являются резко истонченные варикозно-расширенные вены, реже – артериальные аневризмы афферентных артерий или ядра сосудистой мальформации [1, 14, 17]. Морфологическими факторами риска геморрагии из АВМ являются: глубокий венозный дренаж (р=0,01); кровоснабжение перфорирующими артериями (р=0,01); аневризмы внутри клубка АВМ (р=0,004); множественные аневризмы (р=0,001); АВМ вертебро-базилярного бассейна (р=0,002) и подкорковых узлов (р=0,04). На основании различных сочетаний указанных факторов выделяются четыре группы больных АВМ по степени риска кровоизлияния: I (низкого риска) – 0,99% в год; II (относительно низкого риска) – 2,22% в год, III (относительно высокого риска) – 3,72% в год, IV (высокого риска) – 8,94% в год [21, 45, 48, 51]. Хотя риск кровоизлияния при выявленной АВМ в среднем оценивается как 2-4% за год, риск возникновения повторного кровоизлияния в настоящее время еще является предметом обсуждения. В некоторых исследованиях риск повторного кровоизлияния оценивается в 6,18 и 32,9%, в то время как в других исследованиях не было обнаружено увеличения риска повторного кровоизлияния [21, 43].

Для оценки тяжести течения геморрагического периода используется шкала W.Hunt, R.Hess (1968) [36] (таблица 1.1).

  1   2   3

Похожие:

Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций iconHematol Oncol Clin n am 17 (2003) 177- 199
Современные принципы диагностики и лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры
Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций iconСовременные подходы к диагностике и хирургическому лечению желчнокаменной болезни
Основные принципы диагностики и тактики при калькулезном холецистите до внедрения этапного лечения
Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций icon5. Барсуков Ю. А. Конференция "Современные принципы диагностики и лечения колоректального рака", посвященная памяти профессора В. И. Кныша. Москва, 26-27 мая 2011 г. / Ю. А. Барсуков, Р. И. Тамразов // Онкологическая колопроктология. 2011. № С. 6 6
...
Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций icon«Биофармацевтические препараты», в которых обсуждаются современные направления по созданию нового поколения моноклональных антител, рекомбинатных белков, аптамеров, необходимых для увеличения точности диагностики и лечения ряда заболеваний, принципы доклинической оценки терапевтической эффективности
Рассматриваемые вопросы широко представлены в пленарных докладах и на 10-ти секциях конференции
Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций iconКафедры
Современные вопросы диагностики и лечения заболеваний почек и мочевых путей у детей
Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций iconКыргызский научно- исследовательский институт акушерства и педиатрии
В клиническом руководстве представлены, современные аспекты диагностики, лечения и профилактики сепсиса в акушерско- гинекологической...
Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций iconЭмфизема легких у больных хобл: современные аспекты патогенеза, диагностики и лечения
Работа выполнена в Федеральном государственном учреждении «Научно-исследовательский институт пульмонологии»
Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций iconЛитература. Хирургические болезни
Алгоритмы диагностики и принципы лечения основных ургентных хирургических заболеваний / Под редакцией Г. И. Жидовинова, С. С. Маскина...
Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций iconС. М. Портной Российская научно-практическая конференция «Современные аспекты диагностики и лечения рака молочной железы» Томск. 24-25 сентября 2008 г г. Сибирский онкологический журнал, 2008, Приложение №2, с. 14
Российская научно-практическая конференция «Современные аспекты диагностики и лечения рака молочной железы» Томск. 24-25 сентября...
Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций iconПриказ 28 апреля 1998 г. N 140 об утверждении стандартов (моделей протоколов) диагностики и лечения наркологических больных
В целях повышения эффективности диагностики и лечения наркологических больных посредством систематизации современных подходов к тактике...
Разместите кнопку на своём сайте:
Библиотека


База данных защищена авторским правом ©lib.znate.ru 2014
обратиться к администрации
Библиотека
Главная страница