1. Геморрагические заболевания




Название1. Геморрагические заболевания
страница1/7
Дата18.11.2012
Размер0.62 Mb.
ТипДокументы
  1   2   3   4   5   6   7
1.Геморрагические заболевания .
Тромбоцитопении. Классификация. По характеру иммунных нарушений: изо-, транс-, гетероиммунные (острая форма) и аутоиммунные (хр форма); по механизму развития: обусловленные нарушением продукции тромбоцитов, вызванные нарушением распределения тромбоцитов, вследствие повышенного разрушения. По Шабалову (1982): первичные тромбоцитопенические пурпуры (идиопатическая, изоиммунные и трансиммунные тромбоцитопении, а также наследственные формы), вторичные симптоматические тромбоцитопении. По течению: острая (до 6 мес) и хроническая (с редкими рецидивами и непрерывнорецидивирующая). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, б-нь Верльгофа) объединяет аутоиммунные формы заболевания, причину аутоагрессии при которых выявить не удается. Этиология и патогенез. Срыв иммунологической толлерантности к собственному антигену. В анамнезе можно выявить вирусную, реже бактериальную инфекцию, перенесенную за 4-6недель до манифестации геморрагического синдрома. Болеют чаще женщины. Чаще заболевание начинается исподволь и носит хр рецидивирующий или затяжной характер. Клиника. Кровотечения из слизистых оболочек и петехии, хар-ны профузные кр/течения из носа, десен, обильные и длительные менструации. Осложнения – кровоизлияния в мозг, яичники; кровотечения после тонзилэктомии, экстракции зубов. Особенности кожных геморрагий – возникновение без видимых причин, мелкоточечный характер, образование небольших синяков. Цвет меняется от пурпурно-красного (свежие экхимозы) до голубого, зеленоватого и, наконец, желтого. Локализация на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях и особенно в местах, подверженных трению и сдавлению. Более крупные кр/излияния образуются в местах инъекций. Период выраженной кр/точивости сменяется периодом относительного клинического благополучия, острые формы – внезапное начало, бурное развитие геморрагического синдрома, тяжелое течение и полное выздоровление в течение 6 месяцев. Диагностика. Резкое снижение Тр (ниже 100*10/л), кровоточивость развивается при 50 и ниже. В мазке крови – тромбоциты больших размеров, пойкилоцитоз пластинок (выход в кровь молодых форм). Резкое уменьшение продолжительности жизни Тр, увеличение времени кровотечения (по Дьюку до 15мин ибольше, норма 3-5мин). Положительный с-м жгута, время свертывания в норме, гепариновое время плазмы увеличено. Тромбоэластограмма – замедление времени р-ции и времени образования сгустка, значительно уменьшена максимальная амплитуда. В периферической крови – м.б. острая постгеморрагич анемия с нейтрофильным лейкоцитозом, при частых повторных кр/течениях – хр постгеморрагическая железодефицитная анемия. В костном мозге – гиперплазия мегакариоцитарного аппарата или норма. Иногда обнаруживают антитромбоцитарные антитела (иммуноферментные и –флюоресцентные методы). Лечение. В период выраженных геморрагических проявлений – стероидные гормоны (преднизолон 1мг/кг до 2-3мг/кг + препараты К, альмагель или викалин при пероральном применении). При недостаточной эффективности гормонов назначают иммуномодуляторы (декарис 2,5мг/кг 2р/нед, 2мес, т-активин, тималин, делагил). При неэффективности консервативной терапии через 4-6 мес – спленэктомия. Иногда в период рецидива уменьшается геморрагический синдром, но Тр не увеличиваются, тогда стероидные гормоны + иммуносупрессанты (винкристин 1-2мг/м2 1р/нед 2мес, имуран, меркаптопурин, циклофосфан). Плазмоферез (удаление антител), с гемостатической целью – аминокапроновая к-та, ингибиторы протеаз, дицинон. Изо- и трансиммунные пурпуры – у детей и новорожденных. Аутоиммунные тромбоцитопенические пурпуры. При аутоагрессивных заболеваниях (системной красной волчанке, ревматоидном полиартрите, ревматизме), также при органоспецифических аутоиммунных заболеваниях (тиреоидит Хашимото, гломерулонефрит и др).

Геморрагический васкулит.(б-нь Шенлейна-Геноха). Это иммунокомплексное заболевание, в основе – множественный микротромбоваскулит. Этиология. Предшествует развитию стрептококковая или вирусная инф-я, медикаментозная, пищевая аллергия, эндогенная сенсибилизация. Патогенез. в микрососудах – асептическое воспаление с глубокой деструкцией стенки, тромбообразование вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Классификация. Кроме классической выделяют вторичные формы, наблюдающиеся при коллагенозах (ревматоидный артрит), лимфопролифе-ративных процессах, заболеваниях печени. По локализации процесса: кожная, кожно-суставная, абдоминальная, почечная, смешанная формы. По течению: молниеносная, острая, затяжная, рецидивирующая, хроническая, персистирующая формы. Клиника. Кожные высыпания – мономорфная, возвышающаяся над поверхностью кожи, с четкими краями, красно-багрового цвета папулезно-геморрагическая сыпь, не исчезающая при надавливании (при тяжелом течении элементы сливаются с некрозом в центре), остается пигментация; симметричная, чаще на нижних конечностях, около суставов, реже – на ягодицах, туловище, верхних конечностях, на лице; кожные элементы различной степени зрелости. Суставной синдром – летучая боль различной интенсивности в голеностопных, коленных и др суставах, м.б. с кожными высыпаниями или после их возникновения. Абдоминальный синдром – у детей и стариков, приступы сильной боли в животе, рвота, мелена, свежая кровь в кале, при раздражении брюшины – с-мы острого живота. Почечный синдром – через некоторое время после начала заболевания по типу острого нефрита без портальной гипертензии. Диагностика. В острый период – нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, содержания белков плазмы. При поражении почек – в моче белок, Эр, цилиндры. В тяжелых случаях – нарушение коагуляционного гомеостаза хар-ое для ДВС-синдрома. Лечение. Постельный режим, диета (исключаются продукты, вызывающие аллергизацию). При наличии инфекции – малоаллергизирующие антибиотики (цепорин). Гепаринотерапия 300-400Ед/кг/сут в/в или п/к под контролем тромбинового времени и аутокоагуляционного теста. Достижение эффекта – увеличение показателей в 2раза, нет эффекта – гепарин до 1000 Ед/кг/сут. Для стимуляции фибринолиза – никотиновая к-та, улучшение микроциркуляции – трентал. Нестероидные противовоспалительные – вольтарен, индометацин. Преднизолон 0,5-0,7мг/кг. При неэффективности – плазмоферез, иммунодепрессанты.

Гемофилии. Наследственные заболевания, обусловленные дефицитом или моллекулярными аномалиями одного из прокоагулянтов, учавствующих в активации свертывания крови. Классификация. Гемофилия А – дефицит VIII фактора свертывания крови (антигемофильный глобулин А), гемофилия В – дефицит IX фактора (б-нь Кристмаса), гемофилия С – дефицит XI фактора (плазменного предшественника тромбопластина-РТА, б-нь Розенталя). Наиболее часто наблюдается гемофилия А. Гемофилия А и В наследуются по рецессивному сцепленному с X-хромосомой типу, болеют только мужчины, женщины – кондукторы гемофилии. Гемофилия С наследуется аутосомно, болеют и мужчины, и женщины. По степени дефицита выделяют: 1) тяжелую форму – с уровнем прокоагулянта ниже 2%, 2) средней тяжести – 2-5%, 3) легкую – выше 5%. Заболевание выявляется, как правило, в детском возрасте. Клиника. Кровоизлияния в крупные суставы конечностей. Наиболее часто поражаются коленные суставы, реже – локтевые, голеностопные, плечевые, тазобедренные. Возникновение гемартроза (артралгическая боль, сустав увеличен, контуры его сглажены, кожа над суставом гиперемирована, напряжена, горячая на ощупь, балотирование надколенника) связано с незначительной травмой, неадекватной величине кр/излияния. При рецидивирующих острых гемартрозах развиваются хр геморрагически-деструктивные остеоартрозы. Баркаган (1969) выделяет у больных гемофилией ревматоидный синдром иммунного генеза, который хар-ся болью, скованностью, деформацией мелких суставов, кистей и стоп, не поражавшихся ранее кровоизлияниями. При ингибиции кожи кровью – синяки, занимающие значительную площадь поверхности туловища. В случае сдавления гематомой нервных стволов конечностей, сухожилий, мышц – контрактуры, параличи, атрофия мышц, некротизирование тканей. При субсерозной гематоме кишок – картина “острого живота”. В период рассасывания обширных гематом – субфебрилитет, субиктеричность склер и кожи, незначительное повышение непрямого билирубина. Упорные почечные кровотечения сопровождаются дизурическими явлениями. Желудочно-кишечные кровотечения (редко) носят упорный характер, анемизация. Длительные, рецидивирующие кр/течения возникают после травм и операций. Диагностика. Увеличение времени свертывания крови, времени рекальцификации плазмы, гепаринового времени, снижение потребления протромбина в процессе свертывания крови. Определяют парциальное тромбопластиновое время с кефалином, АКТ и тест тромбопластина по Биггс-Дугласу, а также с помощью коррекционных проб на базе аутокоагуляционного теста на 4-й минуте инкубации по Баркагану. Дифференциацию форм гемофилии проводят также с помощью замены плазмы больного в указанных пробах тест-плазмой больного с заведомо тяжелой формой гемофилии А,В,С. Критерий диагноза – содержание отдельных прокоагулянтов. Лечение. Гемофилия А – антигемофильный глобулин А (VIII фактор), очищенные концентраты его, свежезамороженная плазма (30-50 мл/кг/сут, гемостатическая доза – 10-15 мл/кг) и криопреципитат (белковый препарат изогенной плазмы, содержащий в одной дозе не менее 200 Ед активности фактора VIII в замороженном виде и не менее 100 – в лиофилизированной форме, содержит также фибриноген, фактор Виллебранда и др). За единицу активности антигемофильного глоюулина считают то кол-во VIII фактора, которое содержится в 1 мл свежей стандартизованной донорской плазмы. При небольших кровотечениях – факторVIII не менее 10% (криопреципитат – 15-20Ед/кг/сут), при мышечных гематомах, желудочно-кишечных, почечных кровотечениях – VIII фактор не ниже 30% (криопреципитат 35-40Ед/кг), при хирургических вмешательствах – VIII фактор не менее 50% (криопреципитат 60-100Ед/кг). Повторные трансфузии проводят с интервалом 8-12 часов. При острой геморрагической анемии – эрмасса, для достижения гемостаза при жел-киш кр/течениях – криопреципитат в дозе 60-100 Ед/кг (VIII фактор) с интервалами 6-8 часов. Наряду с заместительной терапией – гемостатические препараты неспецифического действия (гемофобин, аминокапроновая к-та – противопоказана при почечных кровотечениях). Гемофилия В – фактор Кристмана (IX фактор), очищенные концентраты его, препараты рекомбинантного фактора IX, концентраты факторов протромбинового комплекса, замороженная плазма в дозе 15-20 мл/кг повышает уровень IX фактора на 10-15%. Гемофилия С – трансфузионная терапия только при травмах и жирургических вмешательствах. Нативная или свежезамороженная плазма в дозе 4-6 мл/кг – повышение уровня прокоагулянта на 10%, поддерживающие трансфузии проводят 1 раз в 48-72 часа.

2.Гемобластозы – общее название новообразований, возникающих из клеток кроветворной ткани; делятся на системные поражения (лейкозы) и регионарные опухоли.
Лейкозы. Классификация: острые (субстратом опухоли являются бластные клетки) и хронические (субстрат – созревающие и морфологически зрелые элементы). Острый лейкоз. FAB-классификация: миелоидные лейкозы – М1-без признаков созревания бластов; М2-с признаками; М3-промиелоцитарный; М4-миеломоноцитарный; М5-монобластный(моноцитарный); М5а-недифференцированный, клетки типа монобластов; М5в-с признаками диф-ки клеток моноцитарного ряда; М6-эритролейкоз; М7-мегакариобластный; М0-с наименее диф-ми бластными клетками. Лимфобластные лейкозы – L1-с малыми размерами клеток, преимущественно у детей; L2-с крупными клетками, чаще у взрослых; L3-с бластными клетками типа клеток при лимфоме Беркитта. МОРФОЦИТОХИМИЧЕСКАЯ (ВОЗ): Нелимфобластные – миелобластные, промиелоцитарный, миеломонобластный, монобластный, эритромиелоз, мегакариобластный. Недифференцируемый лейкоз. Лимфобластный. Плазмобластный.

Хронические лейкозы : Миелоидные формы – с филадельфийской хромосомой, без хромосомы, миеломоноцитарный, остеомиелосклероз (миелофиброз), эритремия. Лимфоидные формы – лимфоцитарный типичный, пролимфоцитарный, волосатоклеточный; парапротеинемические гемобластозы – макроглобулинемия Вальденстрема, миеломная б-нь. Этиология. Вирусная теория (наличие в организме латентных лейкозогенных вирусов, которые активизируются под влиянием различных факторов), химическая (лейкоз у кур и мышей при введении им канцерогенных в-в), эндогенная обменная (накопление метаболитов триптофана и тирозина, обладающих лейкозогенным действием), радиационная (развитие лейкоза у больных, подвергшихся лучевой терапии). Генетические факторы (семейные лейкозы, л. при наследственных заболеваниях Дауна, Фанкони, Блюма). Патогенез. развивается из одного клона кроветворных клеток, подвергшихся хромосомной мутации (клоновая теория). Опухолевая прогрессия – нарастает малигнизация, появляются новые патологические клоны. Угнетение нормальных ростков кроветворения, способность опухолевых клеток расти вне органов гемопоэза, скачкообразная или постепенная утрата бластными элементами ферментной и морфологической специфичности.

Острый лейкоз. Клиника: общая слабость, утомляемоять, неопределенная боль в костях, непостоянный субфебрилитет, увеличение периферических л/у, селезенки. Сопровождается – ОРЗ, ангина, стоматит, кровоточивость (развернутая клиническая картина), выраженная интоксикация, высокая температура, язвенно-некротические поражения миндалин и слизистой рта, распространяющиеся на глотку, пищевод, кишки. Нарушение функции почек, желудка, кишок, половых и др органов, миокардиодистрофия, иммунодефицит, сепсис, пневмония. Лечение. Антиметаболиты – антагонисты предшественников нуклеиновых к-т (меркаптопурин, тиогуанин, метотрексат, цитозар), антимитотические средства - блокируют митоз в стадии метафазы путем денатурации тубулина (винкристин, винбластин), алкилирующие соединения – нарушают синтез нуклеиновых к-т (циклофосфан, имфопуран), противоопухолевые антибиотики-антрациклины – подавляют синтез ДНК и РНК (рубомицин, фарморубицин, карминомицин, адриамицин), ферментные препараты – L-аспарагиназа, эпиподофиллотоксины – действуют на G2-фазу (вепезид, тенипозид), антракиноиды – митоксантрон, амсактрин, производные нитрозомочевины (кармустин, ломустин, семустин).
Хронический миелолейкоз. Опухоль, возникающая из клетки-предшественницы миелопоэза, общей для гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков. Несмотря на поражение всех 3 ростков, основным пролиферирующим росткрм с безграничным ростом является гранулоцитарный. Выделяют: развернутую (доброкачественную, моноклональную) и терминальную (злокачественную, поликлональную) стадии. Клиника: встречается в зрелом возрасте, в начальной стадии клиника отсутствует, в периферической крови – умер нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево до единичных метамиелоцитов, миелоцитов. В развернутую стадию – слабость, боль в кстях, потливость, увеличены печень и селезенка, осложнение инфекционными процессами. Диагностика см табл. Лечение: при умеренном лейкоцитозе (20-30*10) – миелосан 2-4мг/сут, лекоцитоз 100 – миелосан 6-8мг/сут. При первичной резистентности к миелосану – миелобромол по 125-250 мг. Гидроксимочевина, гидреа по 20-30мг.кг до 50, поддерживающая терапия 0,5-2г. при умеренном лейкоцитозе и выраженной спленомегалии – допан по 6-8-10мг/сут или гексафофамид по 20-30мг/сут, продимин 200-300мг/сут. Интерферон (альфа – ингибирует рост колоний гранулоцитов и моноцитов, гама – действует на стволовую клетку). Трансплантация костного мозга.

Эритремия. Миелопролиферативное заболевание с относительно доброкачественным течением. Патогенез. субстрат – зрелые Эр, м.б. повышены грануло- и тромбоциты. Клиника. Высокий эритроцитоз, увеличение ОЦК, повышение вязкости крови. Развитие постепенное, слабость, тяжесть в голове, головная боль, бессоница, онемение и приступообразная боль в кончиках пальцев, покраснение их (эритромелалгия), тромбозы крупных артерий, инфаркты миокарда, тромботический инсульт, тромбофлебиты (замедление кровотока, увел вязкости крови), кровотечения (переполнение сосудов кровью), функциональная неполноценность тромбоцитов. Кожа и слизистые вишнево-красные, конъюнктива гиперемирована, повышено АД, глазное дно – отек зрительного нерва, застойные извитые сосуды. Выделяют 3 стадии: 1) начальная, бессимптомная, гиперемия кожи и слизистых, умер повышение Эр и Hb; 2) развернутых клин проявлений (эритремическая) – 2а – безмиелоидная метаплазия селезенки, 2в – с миелоидной метаплазией, возможен дефицит железа; 3) терминальная (анемическая) – развитие вторичного миелофиброза, анемия, тр/пения, лейкопения. Лечение. Кровопускание по 500-700мл с промежутками 3-4 дня с предварительным введением реополи 400мл и гепарина 5000 Ед, дезагреганты, эритроцитоферез, при увеличении печени и селезенки – цитостатики (миелосан), в терминальной стадии – кортикостероиды, при гиперурикемии – аллопуринол 0,3-1г/сут.
  1   2   3   4   5   6   7

Похожие:

1. Геморрагические заболевания iconРуководство для врачей
Перечень профессий, подлежащих обязательным при поступлении на работу и периодическим медицинским осмотрам на заболевания, передаваемые...
1. Геморрагические заболевания iconПрофессиональные болезни-заболевания, возникающие в результате воздействия на организм профессиональных вредностей
Цель: Выявить профессиональные заболевания парикмахеров. Проведение лечения и профилактики данных заболеваний
1. Геморрагические заболевания iconПлан конспект проведения занятий с персоналом насф в области обеспечения безопасности жизнедеятельности тема 3: «Инфекционные заболевания»
Изучить со слушателями что собой представляют инфекционные заболевания, их особенности
1. Геморрагические заболевания iconХ всероссийский съезд неврологов сетка секционных заседаний 19-21 июня
...
1. Геморрагические заболевания iconОстрые и хронические заболевания глотки
Ангины при болезнях крови. Инородные тела глотки ранения глотки ожоги глотки. Опухолевидные заболевания глотки
1. Геморрагические заболевания iconЗаболевания органов пищеварения
Тема урока: Заболевания органов пищеварения. Урок биологии в 8 классе по теме «. Гигиена питания и предупреждение желудочно-кишечных...
1. Геморрагические заболевания iconСтраховая программа
Ооо «Федеральная страховая компания» организует и оплачивает медицинские услуги, оказанные Застрахованному при возникновении острого...
1. Геморрагические заболевания iconЗаболевания желудочно-кишечного тракта и желчно-выводящих путей
Заболевания мочевыводящих путей (острый гломерулонефрит, хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, хроническая почечная...
1. Геморрагические заболевания icon“ Геморагические диатезы ”
Виллебранта, при которой нарушаются несколько факторов гемостаза. Симптоматические геморрагические диатез характеризуются недостаточностью...
1. Геморрагические заболевания iconРеферат по дисциплине: безопасность жизнедеятельности на тему: Производственный травматизм и меры его предупреждения
Под несчастными случаями понимаются профессиональные заболевания, профессиональные отравления и, в исключительных случаях, общие...
Разместите кнопку на своём сайте:
Библиотека


База данных защищена авторским правом ©lib.znate.ru 2014
обратиться к администрации
Библиотека
Главная страница